Doenças Congênitas

O que são?
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As anomalias congênitas são lesões benignas. São frequentes na região da cabeça e pescoço e isso se deve à complexidade anatômica da região. As anomalias congênitas são mais frequentemente diagnosticadas nos primeiros anos de vida mas podem aparecer com certa frequencia no adulto jovem, na meia idade e até na terceira idade. É motivo de consulta frequente em várias especialidades, e, muitas vezes em urgências.

Entre as anomalias congênitas, as mais frequentes são o Linfangioma, Hemangioma, Cisto branquial, Cisto tireoglosso e Cisto dermoide.

Cisto Branquial

São lesões congênitas, originadas de defeitos de desenvolvimento embrionário dos arcos branquiais. Representam resquícios do aparato branquial que em geral desaparecem durante a formação e crescimento das estruturas cervicais.

Manifestam-se por cistos ou fístulas cervicais laterais a partir do nascimento ou ao longo da vida da pessoa.

O diagnóstico é clínico e algumas vezes exames de imagem como ultrassom ou tomografia computadorizada podem auxiliar no diagnóstico diferencial com outros tumores.

O tratamento dessas lesões é sempre cirúrgico.


Linfangioma

São lesões originadas do sistema linfático, de origem controversa. Ocorrem predominantemente na região da cabeça e pescoço. A maioria dos casos são diagnosticados ao nascimento, entretanto, alguns se manifestam mais tardiamente.

O diagnóstico é feito pelo exame físico. Algumas vezes o ultrassom ou outros exames de imagem como a tomografia computadorizada podem ser úteis, não só para o diagnóstico como também para avaliar a extensão da lesão.

São classificados em Linfangioma simples, Linfangioma cavernoso e Higroma cístico.

O tratamento varia, de acordo a extensão e localização da lesão e idade do paciente. Pode ser feita apenas observação, escleroterapia ou a excisão cirúrgica.


Cisto Tireoglosso

É uma anomalia congênita originada da permanência do ducto tireoglosso. Sua localização, em geral, é na linha média cervical, próximo ao osso hioide.

Manifesta-se com lesão cística cervical mediana, de aparecimento súbito, muitas vezes, precedida por um quadro gripal. Em algumas situações, pode evoluir com infecção associada com consequente drenagem e formação de fístula.

O tratamento é sempre cirúrgico, com a ressecção do cisto e todo o trajeto fistuloso até o forame cego, na base da língua (Cirurgia de Sistrunk). Deve ser incluida nessa ressecção, a porção média do osso hioide. A preservção do osso pode levar a taxa de recorrência de até 85% dos casos, enquanto a sua retirada (porção média) reduz a taxa de recorrência para menos de 10%.

Hemangiomas são lesões proliferativas endoteliais. Estão presentes ao nascimento, crescem rapidamente durante o primeiro ano de vida e depois involuem lentamente até os sete anos de idade. Podem acometer em torno de 10% das crianças, com relação mulher/homem 2:1.

São lesões avermelhadas, com componente cutâneo, compressíveis e que podem aumentar de volume aos esforços. Tomografia computadorizada ou ressonância magnética, ambas com contraste, geralmente confirmam o diagnóstico.

Como a maioria dos hemangiomas reridem com o passar dos anos, na maioria dos casos o tratamento é conservador, ou seja, observacional. Os casos que evoluem com sangramento, necrose, infecção ou coagulopatia por trombocitopenia, em geral, precisam de abordagem cirúrgica. Ressecção cirúrgica ou laser terapia podem ajudar nos casos de involução incompleta. O uso de radioterapia pode levar a transformação maligna. Esclerose ou crioterapia têm apresentado resultados ruins.


Cisto Dermoide

O cisto dermoide tem origem epitelial e por falha na embriogênese ou por trauma desenvolvem-se na derme. Usualmente são lesões císticas encontradas na linha média, principalmente no submento.

O tratamento é sempre cirúrgico e consiste na completa ressecção do mesmo.

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