Doenças da Glândula Paratireoide

Hiperparatireoidismo
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As glândulas paratireoides são quatro glândulas endócrinas que se localizam posteriormente à glândula tireoide. Estas glândulas produzem ou paratormônio (PTH) que regula a concentração de cálcio no sangue.

A função principal das paratireoides é manter o nível de cálcio no sangue dentro do estreito limite apropriado ao funcionamento dos sistemas nervoso e muscular.

HiperparatireoidismoHistologia
PrimárioAdenoma único (87%)
Adenomas Múltiplos (3%)
Carcinoma (1%)
Hiperplasia Primária (9%)
Secundário | TerciárioHiperplasia Secundária

Os pacientes que evoluem com hiperparatireoidismo, uma ou mais glândulas paratireoides apresentam aumento de volume e da produção do PTH. No quadro a seguir descrevemos os principais tipos de hiperparatireoidismo.

Diagnóstico Clínico:

  • Alterações Renais: cálculos renais de repetição, nefrocalcinose e insuficiência renal;
  • Alterações ósseas: dor, deformidade esquelética, redução de estatura, fraturas patológicas, Osteíte fibrosa cística e tumor marrom. O sinal radiológico mais sensível no hiperparatireoidismo primário é a reabsorção óssea subperiostial nas falanges médias. Outros sinais radiológicos são rarefação óssea difusa, crânio com aspecto de “sal e pimenta”, fraturas e pseudocistos ósseos;
  • Sinais/sintomas clínicos inespecíficos: fadiga e fraqueza generalizada, atrofia muscular, hiperreflexia, distúrbios da deambulação, depressão, hipo ou anorexia, constipação intestinal;
  • Manifestações reumatológicas: Hiperuricemia, gota, condrocalcinose, artralgia;
  • Manifestações cardíacas: Hipertrofia ventricular esquerda na ausência de HAS;
  • Pacientes com IRC terminal, mantidos em diálise regular, com controle clínico e suplemento de vitamina D, geralmente não desenvolvem osteodistrofias. No entanto, em aproximadamente 5% desse grupo aparecem sinais e sintomas como prurido, dores ósseas, mialgia, “tumor marrom”, leontíase (deformidade facial), fraturas, calcificações distróficas, calcifilaxia (áreas de necrose isquêmica espontânea na pele, gordura ou músculo) relacionados ao hiperparatireoidismo;
  • Crise Hipercalcêmica: Hipercalcemia grave (Ca++ > 15 mg/dl) e sintomas relacionados a hipercalcemia, principalmente disfunção do SNC, doença óssea grave, nefrolitíase, PTH > 20 vezes o normal, dor abdominal intensa, náusea e vômitos, pancreatite e úlcera péptica. O tratamento da crise hipercalcêmica consiste em hidratação venosa intensa (3-4 l SF0,9% / dia), estimular diurese por meio de diuréticos (Furosemida – 20-80 mg / dia), além de sintomáticos. As drogas realmente efetivas são os bifosfonatos (Clodronato – 300-600 mg e Pamidronato – 30-60 mg), que devem ser administradas EV ao longo de 4 a 6 horas. O efeito terapêutico é alcançado em 2 a 5 dias.

Diagnóstico laboratorial:

  • Cálcio sérico elevado (Dosar Cálcio iônico e total);
  • Hipofosfatemia;
  • Paratormônio (PTH) elevado;
  • Hipercalciúria (Presente em 40 % dos pacientes) – Dosar excreção de cálcio urinário em 24 horas. Se Cálcio urinário menor que 200 mg/dia, deve ser pensado em Hipercalcemia Hipocalciúrica Familiar ou hiperparatireoidismo com deficiência de vitamina D.
  • Deve ser dosado a creatinina sérica para avaliar função renal.
  • Pacientes renais crônicos com hiperparatireoidismo terciário podem apresentar hiperfosfatemia e o cálcio sérico pode estar moderadamente alto, normal ou mesmo baixo
  • Em paciente com hiperparatireoidismo primário e com dados epidemiológicos ou clínicos sugestivos de NEM (neoplasia endócrina múltipla), deve ser feito dosagem de hormônios hipofisários, calcitonina, gastrina, ácido vanil-mandélico e pesquisa de metanefrinas.

Diagnóstico por meio de exames de imagem:

A indicação de exames de localização antes da primeira operação em caso de HPT primário suscita discussões, já que a sensibilidade desses exames ainda é inferior à taxa de sucesso no tratamento feito por um cirurgião experiente.

  • Cintilografia com 99m-technecium Sestamibi (MIBI): Sensibilidade 90,7% e especificidade 98,7%.
  • Ultrassonografia: Bom exame para glândula paratireoide intra-tireoidiana e adenomas da glândula paratireóide inferior.
  • Outros exames: TC, RM, Angiografia, Dosagem seletiva de PTH.
  • Reoperações: A taxa de sucesso em reoperações sem exames de imagem pré-operatórios é de aproximadamente 60%. Tem sido recomendado o uso de dois procedimentos não invasivos (MIBI e ultrassom). Se o resultado desses exames for concordante está indicada a cirurgia. Caso contrário, outros exames serão necessários, até mesmo os invasivos.

Indicações cirúrgicas

Hiperparatireoidismo Primário
Sinais e sintomasNefrolitíase
Osteíte fibrosa cística
Sintomas neuromusculares
Crise Hipercalcêmica
LaboratórioCálcio sérico > 12 mg/dl
Cálcio urinário > 400 mg/24 h
Z score < -2,0 na avaliação da densidade óssea
Redução inexplicada do clearance de creatinina
OutrosIdade < 50 anos
  • Pacientes apenas com diminuição da densidade óssea ou diminuição do clearance de creatinina não são considerados assintomáticos
  • Nos pacientes assintomáticos, a cirurgia está indicada apenas para aqueles que têm alterações urinárias e séricas marcantes ou em pacientes jovens (< 50 anos).

Hiperparatireoidismo e IRC

  • Hipercalcemia grave;
  • Doença óssea progressiva e debilitante (avaliação radiológica ou histológica)
  • Prurido intenso que não responde a medicação ou diálise;
  • Progressiva calcificação esquelética (calcifilaxia) – associado com hiperfosfatemia;
  • Miopatia sintomática inexplicável;
  • PTH acima de 1000 pg/ml (muitos pacientes urêmicos podem desenvolver os sintomas acima sem apresentar um hiperparatireoidismo significativo). Pacientes que mantêm persistente elevação do PTH (entre 200 e 1000 pg/ml) depois de terapia intensa com calcitriol devem ser submetidos à cirurgia.
  • Pacientes em pós-transplante renal com hiperparatireoidismo persistente em associação com hipercalcemia e/ou insuficiência renal progressiva e inexplicável.

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